Connaissez-vous les déficits immunitaires primitifs ?
Du 22 au 29 avril se tient la 5ᵉ édition de la Semaine mondiale des déficits immunitaires primitifs (DIP). Une occasion pour l’EFS de mieux faire connaître cette pathologie et son acronyme encore trop méconnus et de réaffirmer son engagement auprès des patients concernés.
• Qu’est-ce qu’un déficit immunitaire primitif ?
Le système immunitaire joue un rôle essentiel : il protège l’organisme contre les infections grâce à des mécanismes de défense efficaces. Lorsqu’il est défaillant, parce que l’un de ses composants est absent ou fonctionne mal, on parle de déficit immunitaire. Les personnes concernées, dites « immunodéficientes », sont alors plus vulnérables aux infections, qui peuvent être plus fréquentes et parfois plus sévères.
Dans certains cas, ce déficit est lié à une anomalie des cellules du système immunitaire, le plus souvent d’origine génétique : on parle alors de déficit immunitaire primitif (DIP).
• Des avancées majeures ces dernières années
Longtemps considérés comme des maladies principalement pédiatriques, les DIP sont aujourd’hui mieux identifiés grâce aux progrès de la génétique. Près de 600 pathologies sont désormais recensées dans cette catégorie. Certaines peuvent être diagnostiquées à l’âge adulte, parfois même après 50 ans. Les technologies actuelles permettent ainsi d’identifier des patients qui, jusqu’à présent, échappaient au diagnostic.
• Quels traitements ?
La prise en charge dépend de la nature et de la gravité du DIP.
Certains patients bénéficient d’un traitement préventif par antibiotiques, associé à un suivi médical régulier. D’autres nécessitent des traitements plus lourds, comme des injections régulières de médicaments dérivés du plasma, notamment des immunoglobulines (anticorps), lorsque l’organisme n’en produit pas en quantité suffisante. Ces traitements reposent sur les dons de plasma.
Ces deux approches thérapeutiques permettent d’améliorer significativement la qualité de vie des patients. Dans les formes les plus sévères, notamment chez l’enfant, des traitements plus complexes peuvent être envisagés, comme une greffe de moelle osseuse ou une thérapie génique.
Découvrez le témoignage de Tiphaine, atteinte d’un DIP, qui est soignée grâce aux dons de plasma
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Comment aider les patients ?
Les patients et leurs proches peuvent compter sur l’engagement d’associations comme l’association IRIS, qui œuvre pour mieux faire connaître la maladie à travers des actions de sensibilisation, notamment l’organisation d’une course connectée.
Chacun peut également agir à son niveau : en parlant des déficits immunitaires primitifs autour de soi pour mieux les faire connaître, mais aussi en donnant son sang ou son plasma.